Síndrome de Wünderlich en una gestante. A propósito de un caso. Wünderlich syndrome in a pregnant woman. Case report.

Resumen

El síndrome de Wünderlich hace referencia al sangrado espontáneo subcapsular y perirrenal sin traumatismo previo ni causa iatrogénica que pueda explicarlo¹. Su posible etiología es muy variada, siendo los angiomiolipomas renales la causa más frecuente de origen benigno, y el carcinoma de células claras renales en el caso del origen maligno². Su incidencia es muy baja; por ejemplo, entre los años 2000 y 2016, se publicaron 102 casos en la literatura, por lo que dada la baja incidencia y a la alta mortalidad del síndrome de Wünderlich, es necesario un diagnóstico y tratamiento precoz para aumentar las posibilidades de supervivencia³.

Presentamos el caso clínico de una mujer de 33 años, embarazada de 26 semanas de gestación, que acudió al servicio de urgencias de nuestro centro por dolor a nivel de fosa renal izquierda, remitida desde urgencias de ginecología. Entre sus antecedentes personales destacaba que padecía esclerosis tuberosa con angiomiolipomas renales y linfangioleiomiomatosis pulmonar. La paciente acudió 10 días antes al servicio de urgencias por disuria y polaquiuria, por lo que fue dada de alta con diagnóstico de infección del tracto urinario y tratamiento antibiótico vía oral en domicilio.

A su llegada al servicio de urgencias, la paciente presentaba tensiones arteriales de 77/50, con frecuencia cardiaca de 82 lpm. A la anamnesis, comentó intenso dolor a nivel de fosa renal izquierda, con sensación nauseosa desde hacía 3 días, aumentando su intensidad en las últimas horas, además de fiebre y disuria. A la exploración física se destacó puñopercusión positiva a nivel de dicha fosa renal, junto con dolor a la palpación abdominal en flanco izquierdo, sin palpación de megalias ni signos de irritación peritoneal.

En analítica sanguínea presentó: Leucocitos 17.050/mcl (3.500-12.000), hemoglobina 12,2g/dl (12-15), recuento total de neutrófilos de 12.400/mcl (1.700-8.000) y PCR 1,17 (<0,5), con resto de parámetros dentro de la normalidad. En sedimento de orina presentó bacteriuria (3.640,9 bacterias/mcl), leucocituria (149,7 leucocitos/mcl) y hematuria (100 hematíes/mcl).

La primera sospecha diagnóstica, dado los antecedentes de infección del tracto urinario previa, fue de pielonefritis aguda. Dada la aparente gravedad clínica que presentaba la paciente con respecto a lo esperable para la sospecha diagnóstica, se solicitó ecografía. En dicha ecografía, el único hallazgo fue de alteración del parénquima renal izquierdo más marcada que en ecografías previas, no pudiéndose descartar origen infeccioso, y donde se recomendó valorar posibilidad de síndrome de Wünderlich por los antecedentes de la paciente y los cambios ecogénicos observados, en caso de evolución desfavorable.

A las 4 horas, con analgesia, la paciente continuaba con dolor y comenzó con cortejo vegetativo, viéndose en analíticas de control descenso progresivo de la hemoglobina (de 12,2 g/dl a 10,2 g/dl) (Figura 1), por lo que la posibilidad de síndrome de Wünderlich era más evidente. Dada la mala evolución y el descenso de la hemoglobina, solicitamos una resonancia magnética, donde observamos aumento del angiomiolipoma renal izquierdo (de 4 cm a 8,5 cm de diámetro respecto a prueba de imagen previa), además de signos de sangrado perirrenal y hemoperitoneo (figura 2).

Con estos hallazgos, coordinamos el traslado al hospital de referencia de tercer nivel, donde se llevó a cabo embolización de angiolipoma sangrante con dosis mínimas de contraste (figura 3). La paciente fue dada de alta tras 2 días de ingreso.

Al momento de redactar el presente caso clínico, la paciente se encuentra asintomática a término de su embarazo.

El síndrome de Wünderlich es una entidad muy infrecuente, siendo este el primer caso descrito durante el embarazo en España en la literatura que haya requerido tratamiento urgente, según la revisión que hemos realizado. En el ámbito internacional, sólo hay 4 casos publicados en embarazadas donde se haya realizado un manejo con embolización sin necesidad de cesárea urgente⁴.

Una de las causas más frecuentes del síndrome de Wünderlich es la rotura de angiomiolipomas previos, siendo el principal factor de riesgo para ello el tamaño de los mismos, que al presentar receptores para estrógenos y/o progesterona, pueden aumentar su diámetro durante el embarazo⁵. Respecto a la clínica, la sintomatología que nos debe hacer sospechar en ello es la característica triada de Lenk: Dolor abdominal o en flanco agudo, masa en flanco y shock hipovolémico, aunque su frecuencia de presentación está en torno al 20% de los casos⁶.

Para el diagnóstico del sangrado retroperitoneal, la técnica de elección es la tomografía computarizada abdomino-pélvico, relegando otras pruebas de imagen como la resonancia magnética para casos donde la TC no permite la adecuada identificación de la fuente de sangrado⁷.

El tratamiento puede ser conservador, embolización selectiva o nefrectomía, atendiendo a los riesgos del paciente y a las circunstancias clínicas. Para poder realizar un tratamiento conservador tiene que haber cesado el sangrado, no habiendo presencia de sintomatología ni signos de inestabilidad hemodinámica⁸.

La complejidad de nuestro caso radica en que la paciente estaba embarazada, haciendo mucho más difícil la sospecha del síndrome, la posibilidad de realizar pruebas diagnósticas como la tomografía computarizada y el manejo.

La decisión de hacer manejo conservador radica en que se cumplan unos criterios ya mencionados previamente, que en el caso de nuestra paciente no se cumplía, al presentar sangrado no cesante con anemización, además de tendencia a la hipotensión. Es por ello por lo que se decidió tratamiento intervencionista, que valorando riesgo-beneficio se optó por la embolización radioguiada, evitando una nefrectomía y los riesgos que conlleva.

En el caso de la embolización selectiva, se ha observado que en el embarazo es posible realizarla de manera segura a partir de las 12 semanas de gestación, con protocolos de dosis bajas de contrastes yodados y colimación del campo al máximo⁵. Las complicaciones más frecuentes tras el manejo por arteriografía son el síndrome posembolización (inflamación, fiebre, leucocitosis y dolor en flanco) y la necrosis licuefactiva, que se resuelven de forma espontánea, pudiendo requerir drenaje transcutáneo temporal en el caso de la necrosis⁵.

Con este artículo, se abren las puertas a plantear la necesidad de reunir la evidencia científica publicada hasta el momento y desarrollar unas guías para el manejo del síndrome de Wünderlich en el caso de embarazo, ya que, aunque es infrecuente, es un factor de riesgo para que se produzca si existe patología predisponente. En el momento actual, dada la poca literatura disponible, no hay ningún consenso de manejo en estas situaciones⁹.

También queremos hacer hincapié en la importancia de que los médicos de urgencias generales estén familiarizados con las posibles patologías que pueden afectar a embarazadas, además de que, aunque siempre lo más frecuente sea lo más frecuente, tener en mente que existe la posibilidad de que el caso que se nos presente no sea quizás lo que estamos acostumbrados a ver en el día a día.